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【80】 題名:悩まされてます。
相談者:パタカラ 年齢:39 性別:男性 地域:静岡県 2009/03/05 (木)00:07:31
約4年前に、手足のぴくつきとつっぱりと日常生活には困らない程度の手足の筋力低下、某大学病院に3年半前検査入院(針筋電図検査に異常が一本だけでたが心配する程の事はないと言われる)経過観察。
最近は上記の症状も改善されず、飲み込みにくい、体重が4年で58キロから49キロまで減少しました。
そもそも4年も動けていてMNDという事はないのでしょうか?

     
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
或は
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」を御心配
されています。
御心配でしょう。御気持ちは大変よく判ります。




御相談者の御相談内容要旨御記載からは。

御相談者の御相談要旨は
筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
を否定しうるか?という
御相談と解釈致します。


御相談者の御相談内容要旨御記載からは
御相談者が
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」であるか
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」でないか
の「判断」はもちろんこの相談掲示板ではつけることはできません。





「そもそも4年も
動けていてもMNDという事はないのでしょうか?」
という御相談には御回答が可能です。

=>

「そもそも4年も
動けていてもMNDという事は・略・」という事は
=>
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
では多いにありえます。
「ないことはありません」。


けれども。
「4年間」で体重は9kgおちられた由です。
一方では
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
1・
日増しに「ぴくつき:fasciculation:
フアスキキュレーション:ファスシキュレーション」
の「症状・症候」が増悪して。
2・
かつ筋肉の「萎縮(いしゅく):アトロフイー:atorophy」
が進行性にある
というような
筋萎縮性側索硬化症(ALS)に特有の
或は
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」に
特有の「症状・症候」の御記載がありません。

そして「つっぱり」という「症状・症候」は
筋萎縮性側索硬化症(ALS)に特有の
「floppy state:くたくた状態」とは逆の「症状・症候」

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を否定しうる
「臨床神経診断学」の「症状・症候」
すら立派にでています。




御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「症状・症候」はまとめれば。
-------------------------------
1・
4年前から。
2・
手足のぴくつきとつっぱりと。
3・
日常生活には困らない程度の手足の筋力低下。
4・
最近は上記の症状も改善されず。
=>
「進行はしていない」と仮定させて頂きます。
5・
飲み込みにくい、
6・
体重が4年で58キロから49キロまで減少しました。
-------------------------------

という「症状・症候」です。

これは。
良性「病態」として。

御相談者が「肩こり・頸こり・背中こり」」或は
「背中バリバリ症候群」(あだ名です)がお強いようであれば
「緊張型頭痛」或は「「緊張型」及び「緊張型に伴う複合病態」」
として
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」
であると今の私は考えます。
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」
として「治療戦略」をとれば「症状・症候」は治っていくはずです。


御相談者の御相談内容要旨御記載からは
私は
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」ではなく
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
ではないなあという気が致します。



結論としては
もしも御相談者に元来「肩こり・頸こり・背中こり」」がお強い様であれば。
「緊張型頭痛」或は「「緊張型」及び「緊張型に伴う複合病態」」
であり。
御相談者の御相談内容要旨御記載
の「約4年前に、手足のぴくつきとつっぱりと・略・」は
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」
という「症状・症候」です。

「緊張型頭痛」或は「「緊張型」及び「緊張型に伴う複合病態」」
の。
治療法ですが筋肉を柔らかくする即効性・持続性のお薬を内服、
外用薬も用いて場合により神経ブロックを施行いたします。
(「神経ブロック」といっても
「星状神経節ブロック(SGB)」は全く「効果」がありません)

しっかり治されるためには「機能性末梢神経障害」に
お強い「脳神経外科専門医先生」或は「ペインクリニック専門医先生」を
「御受診」されるのが宜しいと今の私は考えます。


但し「脳神経外科専門医先生」或は「ペインクリニック専門医先生」でも
「機能性末梢神経障害」に苦手な先生もいらっしゃいます。

全く「病態名称」すらちんぷんかんぷんなこともあります。

このことは肝に銘じて何卒に御銘記下さいませ。



なお
下記の補足に
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
或は
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
につき補足を致します。

御参考になれば何よりです。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)に関する「過去の御相談と御回答」
はpsにあります。




一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。


上記あくまでもご参考にまでお留めおきご無事にされて下さいませ。
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。







ps

山本クリニックの旧脳神経外科・神経内科相談掲示板
2003/7/23-2009/02/25
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html
の「過去の御相談と御回答」から
1・
母親が近くの大病院で筋萎縮性側索硬化症(ALS)と診断
[2] [2009年 1月10日 21時 1分 5秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/279114393125386.html

2・
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS?
[2] [2005年10月 9日 11時 2分 9秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/90024117434314.html

御参照頂けますか。













++「補足1」++++++++++++++++++++++++++++++++++++

まず。
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
につき「3つの分類」のお話しをして
簡単にご説明致します。





「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」

筋萎縮性側索硬化症(ALS)が代表的な「病態」です。
今現在は広く
「中枢神経系」の運動神経細胞病として考えられています。

例えば
シャルコーの定義した脊髄の神経細胞のみの障害の通常の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)=古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS]
が「俗にいう筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のことです。


通常には。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は「1・」「2・」「3・」
に「分類」されることがあります。

「1・」の分類
-------------------------------
俗にいう「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼称されているものの
「病態」でも
1・
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS]
(または「通常型=forme commune」)

2・
「延髄型:forme bulbaire」「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」

3・
「偽多発神経症型:forme pseudo-poly-neuritique」

4・
その他
の「4「病態」」に分類致します。


これらの「4「病態」」はさらに「症状・症候」の・或は
その他の「病態学的変数」により細分化されることがあります。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島に多発致します。

本邦では有名な事ですが
「紀伊半島南部地方」に多発点があります。
-------------------------------



「2・」の分類
また別の観点から。
「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」
にはそれぞれ「運動神経細胞:neuron:ニューロン:NM」
があります。
「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」
の「運動神経細胞:neuron」
を各々「上位」「下位」の「運動神経細胞:neuron:ニューロン:NM」
と「分類」する「用語」が神経解剖学にあります。

この「運動神経細胞:neuron」の
「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」の
「上位」「下位」の
「どの「高さ」の「運動神経細胞:neuron」の障害」かで。

「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」=
筋萎縮性側索硬化症(ALS)を分類することがあります。
(実はこの分類が最も意味が乏しいものです)

-------------------------------
1・
上位と下位運動ニューロンの両方が障害されるALS
2・
上位運動ニューロンだけが障害される原発性側索硬化症
(primary lateral sclerosis/プライマリー ラテラル スクレロースィス=PLS)
3・
下位運動ニューロンの障害が脊髄運動神経細胞だけの脊髄性進行性筋萎縮症
(spinal progressive muscular atrophy/
スパイナル プログレシブ マスキュラー アトロフィー=SPMA)
4・
下位運動ニューロンの障害が延髄の脳運動神経細胞だけの進行性球麻痺
(progressive bulbar palsy/プログレシブ バルバー パルスィー=PBP)
のように
分類されることがあります。
-------------------------------



「3・」の分類

また一方これは「重要」な分類です。

「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」=
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」が

-------------------------------
1・家族性か

2・家族性ではないか
-------------------------------

という分類があります。



-------------------------------
「家族性」のある患者さんの場合は。
このような場合
「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」と呼称されます。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の5%が家族性です。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」
の場合は。

「常染色体優性遺伝」の様式を有します。
けれども
「常染色体劣性遺伝」の様式を有することもあります。

散発性の「若年者「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」」
の事例も御座います。
(「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の患者さんの場合
の「散発例」です。ランダム発生とも呼称致します。)

ちなみに
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の患者さんの
「生存期間」は「2峰性」を示します。
1・
「短期生存年数型」は24ヶ月
2・
「長期生存型」は144ヶ月です。


「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」
の発症年齢は平均45.7年です。


「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 は
通常の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」よりもやや早く発病する
傾向があります。

男女比=1.36:1でやや男性に多いです。

「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」

「古典的筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と
「臨床神経学」での「症状・症候」
に相違点はありません。



「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は
本邦では「紀伊半島南部地方」に多発点があります。

一般に筋萎縮性側索硬化症(ALS)の
「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」は。
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島にも多発致します。
-------------------------------




このような
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は。
「難しい解釈」から。
総じて
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」とも
「病態概念」から呼称されることが
あります。

結局
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」とは。
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=「Chrcot ALS:シャルコーALS]
を「原点」にして。

「運動神経細胞」=「motor neuron:MN」に
筋萎縮性側索硬化症(ALS)同様の「病態概念」を
想定して
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
と呼称されることになります。








「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
の「分類」など。
「考え続ければ」「きりがありません」。

「診断戦略」がままならず「「治療戦略」がない」
「中枢神経系」の「病態概念」として
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
である筋萎縮性側索硬化症(ALS)
があります。



「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」は
「極めて怖い」「病態」です。
正しく診断されなければ困ります。
けれども
筋萎縮性側索硬化症(ALS)であっても
筋萎縮性側索硬化症(ALS)でなくとも
実際に現実的には正診断率の大変低い「病態」
なのです。



「ブラック・ホール:black hall」から「抜け出す理論」
で有名な「英国:United Kingdom UK」の「理論物理学者」である
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking博士
は「筋萎縮性側索硬化症(ALS)である」として
診断されてから「40年」たっています。
よって
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は「間違い」と今現在考えられています。
但し。
「良性?」の「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
の「一種」ではあろうと考えられています。





お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。
けれども患者さんにとって。
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
に関しては。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)をはじめ
本物の
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の患者さん
を「お受けもちの先生」が直接診療にあたられた御経験がおありかいなか
は極めて重要です。

大学病院の「神経内科専門医先生」でも
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)を「一度も御経験がない」こと
があります。


筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者さんの御経験がおありかいなか
を「問われることは極めて重要」な問題です。


「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断が「正しいか否か」
が心配であるのは
は当たり前のことです。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は非常に「怖い「病態」」です。



「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」ですが。
-------------------------------
初期の段階での誤診率(診断もれ)
は5%(2004・4?2006・4)
です。
25%(2006.4-2008.4)
-------------------------------
と初期の段階での誤診率(診断もれ)
は「4年前」より「5倍の誤診診断」とはるかに増加しています。

この「初期の段階での誤診率(診断もれ)」激増の理由としては
2004年代から「4年間」の間に。
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を「よめる」「中枢神経系専門医」が
減少或は「第一線」をしりぞき。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんを一度も
ご覧になられていない或は診療に携わったことがない
「中枢神経系専門医」の先生が「比例的に増加」
したことによります。



びっくりされるかもしれませんが
これが現状であり。
また患者さんにとってはこの上ない「不幸」です。




また適切な表現が思い浮かばないのですが
医療行政の問題もあるのです。


そしてよいことばではないのですが
今現在は
筋萎縮性側索硬化症(ALS)に関しては。
「逆ざや(鞘)」といって。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」でないかたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」として診断され
て「難病登録」がされています。


この理由は実は「あるのです」。

医療行政のありかたとあいまって。
大変に問題の多いところででしょう。


またインターネットに正しい最前線の情報が御記載
されているかというと「まったくそうではありません」。


「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」に関する
「公的な難病」のwebサイトはいくつでも
「行政機関」を始めとして。
本当にいくつでもあります。
=>
「しっかりしたwebサイト」でも内容はまったく
「しっかりしていません」。


「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」として診断され
「難病登録」の一歩手前までいっていたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」では全くない事例
もあります*。


psに「車椅子の物理学者」で有名な
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking
博士が「「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断」
されていることを書きました。

けれども
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking
博士は「診断されてから「40年」もたちますが
全く「症状・症候」の進行がなく元気であり
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではないというのが
各国の「中枢神経系専門医全般」の解釈です。


何卒に御注意下さい。








東京都 世田谷区 山本クリニックに
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のかたは
お気の毒ですが10名ほどはおられます。


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」で
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断がついていたかたは
4名のみでした(40%)。


当院で「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
となれば再度
大学病院の如く
「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を
「御受診」される事になります。


一介のクリニックで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
の患者さんを「完全御予約制」の御予約で
御通院に到るまでは欠かせないのは。
=>


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される
「御既往」が御ありの上です。


逆に泣く子も黙る「有名病院」の神経内科外来の「お受けもちの先生」
から「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」といわれたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではなかった患者さん
も多いものです。


「補足1おわり」
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。











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