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【172】 題名:「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」について
相談者:匿名希望 年齢:38 性別:男性 地域:神奈川県 2013/11/27 (水)00:59:47
現在5歳になる息子です。3歳のときに北里大学病院で
「マーカス・ガン現象」と診断されました。

「長野こども病院」では瞼の下垂もないのでこ
のまま様子を見ましょうとのことでした。

下垂はないので手術をする必要はないのでしょうか?
今後下垂は起きないのでしょうか?
     
この相談への個別リンクは 
http://www.clinicayamamoto.com/list_single_N.php?s_no=172
 です。






これはこれはさぞかし御心配であろうと存じます。


++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。


「欧米」では、「上眼嶮挙筋」を「切断してもかまわない」という
「治療戦略」も記載されています。
けれども、「一般的ではないと私はかんがえます」。

「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」
でかっと片方の「上眼嶮(うわまぶた)」が見開くとき
「まばたき」をともなっているかいなかは重要です。

「まばたき」をともなっていれば「中枢神経系の関与」
のある「中枢神経性「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」
です。

御相談者の御相談内容からは
「まばたき」をともなっていませんから、
「「末梢神経レベル」であり、「中枢神経系」の関与はありません。


「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」は、そのまま
様子をみることになる事例が多いです。


確かに、「斜視」「弱視」「眼嶮下垂」は「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」
に合併することが多いものです。

とりわけ「眼嶮下垂」といっても「真性眼嶮下垂」ではなく、
「仮性眼嶮下垂」が」大部分です。顎をうごかしていないときです。


顎をうごかしているとき、まったく「かっ」とひらいた反対の
「眼がおちおてしまうことがあります」。


このような場合でも、「上眼嶮挙筋」を手術することは
ないです。
また「眼嶮下垂」の手術もしても意味がありません。

「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」の
「小児」は、食事のときに
学校でいじめられることがあるということはぜひとも
覚えておかれてください。


下記に順を追って御回答致します。


++++++++++++++++++++++





#1
##1
「現在5歳になる息子です。3歳のときに北里大学病院で
「マーカス・ガン現象」と診断されました。

「長野こども病院」では瞼の下垂もないのでこ
のまま様子を見ましょうとのことでした。

下垂はないので手術をする必要はないのでしょうか?
今後下垂は起きないのでしょうか?」
との事です。


##2
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」について
まず「御説明」致します。=>#2



#1
##1
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」について
詳しく「御説明」致します。

「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」は
別名「マーカスガンジョー·ウィンク」
または「三叉神経-眼球運動Synkineses」
とも呼称されます。

##2
常染色体優性、あるいは条不完全型常染色体優性ともされていますが
この点は今ひとつはっきり致しません。

##3
「症状・症候」としては、
「小児」が自分の「上眼嶮(うわまぶた)」が、「下顎の運動」
と同時に「かっ」と「上眼嶮(うわまぶた)」が見開く症状です。
と同時に、一種独特の「上向きのけいれん」を持っています。
またこのときに、「かっ」とするだけで「まばたき」があるかないか
は重要です。

−−−−−−−−−−−#4までとばしてもかまいません−−−−−−−−−−−−−−−−−−−
##4
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」は
次のように特徴づけられる共同運動と考えられています。


###1
独立神経支配されているはずの2つ以上の筋肉が同時または
調整のどちらかの動きをしようとするとき共同運動がおきる。

###2
synkinesesの一般的な生理的な例としては
下顎の運動、すなわち
「吸う、噛む、または共役眼球運動中」に発生致します。

###3
「脳神経 synkineses」の場合は
後天性および先天性の両方があると考えられています。
大部分が「「末梢神経 synkineses」であり先天性です

###4
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」に「まばたき」がみられる、
ときは「脳」と関係があります。
これは「病的共同運動先天性」=「脳神経 synkineses」の「指標」になります。

###5
最初のこの「症状・症候」を発見したのは眼科医である
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)」であり、かれによって記述されたので
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」と呼称されます。
(1883年トランス眼科学会、英国。1883; 3:283-7)。




#2
##1
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」では
###1
先天性新生児の約5%での眼瞼下垂を。
###2
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」では、
弱視(症例の54%において)、
不同視(26%)、
および斜視(56%)も発症していることがあります。






#3
##!
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」の病態生理について。

##2
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」は、
共同運動がおころうとするとき「それをとめるはず」の
「進化的に古い[神経]のメカニズム」など
「原始反射が阻害」されないために「発生」致します。

##3
すなわち
末梢神経損傷に起因する脳神経核、核病変の損傷であることが
仮定されています。

##4
「マーカスガンジョーまばたき」のある場合は、
「先天性脳幹損傷」にともない「続発脱に八誌する
非常に弱い生理的共収縮の」ためです。


##5
挙筋上眼瞼を
神経支配動眼神経の枝の励起における顎結果の翼突筋筋の収縮による
三叉神経の刺激は顔の同じ側におきます、

=>
同側「上眼嶮挙筋」の場合
患者はリズミカルな上向きのけいれんを持つことになります。


##6
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」の「上眼嶮挙筋」の
動く=「「目が開く」、
「三叉神経、動眼synkineses」は2種類に分類されます。

###1
顎が反対側に推力(homolateral外部翼突筋)
顎が前方に突出しているときあるいは口が広く開いているときに。
「翼突筋-挙共同運動」がおきる場合。

###2
「歯を食いしばることによる内部翼突筋-挙共同運動」の場合です。


###3
外部翼突筋-挙共同運動は、より一般的にみられるものです。

*−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−



#4
##1

「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」とは
「Marcus Gunn(マーカス・ガン)」により1883年に発見された
「症状・症候」で御座います。

##2
この「症状・症候」には、極めておおきな背景的な特徴が
あります。
すなわち=##2

##2
###1
「御母様」により気がつかれます。
「御父様」は気が付きません。

###2
「下顎骨:mandibuala」の運動にともない
両目のいずれか「上眼嶮(うわまぶた)」が「かっ」と
ひらきます。
「下顎骨:mandibuala」の運動とは、「小児」の世界では「食事」
のときです。
左目に多いという特殊性が御座います。



###3
子供=小学生くらいの場合は
おとなち異なり、「こども」男児、女児ともに
はこの「症状・症候」に敏感で「こわい」
と感じるのです。
=>
すなわち、「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」のお子様に
恐怖感をもちます。


##3
##2の「背景的な特徴」のなかでも、
「###3
子供=小学生くらいの場合は
おとなち異なり、「こども」はこの「症状・症候」に敏感で「こわい」
と感じるのです。
すなわち、「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」のお子様に
恐怖感をもちます。」は非常に重要です。

##4
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」の「小児」は
学校での、昼食のときに「さわがれたり」はては「いじめ」
られたりすることがあります。=>#3






#5
##1
だから、「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」がおありと
わかったら、学童であれば、おちいさければ幼稚園の先生に、
小学校であれば、担任の先生に、しっかりとそのことを
伝える必要があります。


##2
「おとな」の世界では理解できない「周囲のこどもた」の
恐怖」を、とっていただかねばなりません。
けれども容易なことではありません。






#6
##1
「「長野こども病院」では瞼の下垂もないのでこ
のまま様子を見ましょうとのことでした。」
=>##2

##2
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」で「真性眼嶮下垂」を
おこすことは極めてまれです。
=>##3

##3
ただし「「1%」には「真性眼嶮下垂」が存在する」
とウェブサイトに書いてあることがありますが、これは「うそ」
です。

##4
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」のこと
に御「得意な先生」でない先生の場合、このようなことをいいます。




#7
##1
「下垂はないので手術をする必要はないのでしょうか?
今後下垂は起きないのでしょうか?」
との事です。
=>##2

##2
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」はかなり
あとまでのこります。
一生残るとおもっていただいたほうが宜しいです。

##3
今現在、山本クリニック 世田谷 脳神経外科に
「67歳」の「御婦人」が「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」
で、通院されています。乳児のときからあったままとの事です。

##4
再度お話致します。
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」と「真性眼嶮下垂があったら手術」は
なんら、関係がない「お受けもちの先生」の発言とおもわれてください。
=>
ただしこれは「「手術」ということが必要ない」という
ことです。





#8
##1
ちなみに
「逆Marcus Gunn (逆マーカス・ガン)現象」
という「病態」があります。

##2
成人になってから発生致します。

##3
この場合は、まったく、「お顔」に刺激が持続したりすると
無意識に、「何かをしゃべっているように」口を動かします。

##4
ご本人がきがついているころもあれば、
きがついていないこともあります。

##5
発生頻度はかなり多いものです。









#9結論:


##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「欧米」では、「上眼嶮挙筋」を「切断してもかまわない」という
「治療戦略」も記載されています。
けれども、「一般的ではないと私はかんがえます」。

##3
御相談者の御相談内容からは
「まばたき」をともなっていませんから、
「「末梢神経レベル」であり、「中枢神経系」の関与はありません。

##4
「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」は、そのまま
様子をみることになる事例が多いです。

##5
確かに、「斜視」「弱視」「眼嶮下垂」は「Marcus Gunn (マーカス・ガン)現象」
に合併することが多いものです。
とりわけ「眼嶮下垂」といっても「真性眼嶮下垂」ではなく、
「仮性眼嶮下垂」が」大部分です。顎をうごかしていないときです。

##6
顎をうごかしているとき、まったく「かっ」とひらいた反対の
「眼がおちおてしまうことがあります」。

##7
このような場合でも、「上眼嶮挙筋」を手術することは
ないです。

##8
学校で食事のときに、周囲の自動がいやふがって、
いじめられる可能性があるということはぜひとも
覚えておかれてください。


上記あくまでもご参考にまでお留めおきご無事にお大事にされて下さいませ。


何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。


参考文献

^ Yamada K, Hunter DG, Andrews C, Engle EC (September 2005). "A novel KIF21A mutation in a patient with congenital fibrosis of the extraocular muscles and Marcus Gunn jaw-winking phenomenon". Arch. Ophthalmol. 123 (9): 1254–9. doi:10.1001/archopht.123.9.1254. PMID 16157808.
2.Jump up ^ Cates CA, Tyers AG (2008). "Results of levator excision followed by fascia lata brow suspension in patients with congenital and jaw-winking ptosis". Orbit 27 (2): 83–9. doi:10.1080/01676830701376072. PMID 18415867.
3.Jump up ^ Gunn RM. Congenital ptosis with peculiar associated movements of the affected lid. Trans Ophthal Soc UK. 1883;3:283-7.
4.Jump up ^ Ibrahim HA (2007). "Use of the levator muscle as a frontalis sling". Ophthal Plast Reconstr Surg 23 (5): 376–80. doi:10.1097/IOP.0b013e3181379e20. PMID 17881988.
5.Jump up ^ Prakash MV, Radhakrishnan M, Yogeshwari A, Nazir W, Maragatham K, Natarajan K (June 2002). "Inverse Marcus Gunn phenomenon". Indian J Ophthalmol 50 (2): 142–4. PMID 12194575.



















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