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【151】 題名:「嗅神経芽細胞腫」の専門医を大至急お教え下さい。
相談者:匿名希望 年齢:22 性別:男性 地域:北海道 2012/06/20 (水)20:45:25
山本クリニック 世田谷 芦花公園の山本先生。
「嗅神経芽細胞腫」の専門医を急ぎお教え下さい。

1.年齢・性別: 
22歳、男子

2.症状の経過と部位
4月始めに上記の息子が体調不良を訴え○○医大で「嗅神経芽細胞腫」と
診断され10日前から同病院に入院しています。

検査の結果、鼻、目付近及び脳にも転移し、手術は困難と言われています。
現在、耳鼻咽喉科のチームにより主に抗がん剤治療を受けています。



3.相談のポイント(一番知りたいことです)
現在、○○医大で治療を受けていますが同病院では外科手術は無理と言われて
いますが。
できることであれば外科手術してでも腫瘍を摘出して治してやりたいと焦っています。

しかし、この病気の外科手術をした専門医は少ないとも聞きます。
容体が余談を許さないのです。

できれば○○でこの難病の専門医及び外科医がおら
れれば急ぎお教え頂きたいのです。

突然の御相談でご迷惑をお掛け致しますがよろしくお願い申しあげます。
     

この相談への個別リンクは 
http://www.clinicayamamoto.com/list_single_N.php?s_no=151
 です。





御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
の「嗅神経:1番脳神経」は「大脳の神経細胞」より
構成されています。
いわば「嗅神経:1番脳神経」は大脳の出張所のようなものなのですね。

だから俗にいう「嗅神経:1番脳神経」に発生する腫瘍は
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」です。

「鼻腔(びくう)」内」に発生する「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」
の「病態」=「中枢神経系専門医」の「病態」は多々ありますが
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
もその代表格です。

適切な表現が思い浮かばないのですが
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫*
は「neuroblastoma:神経芽細胞腫」と名前にあるように。
「中枢神経系専門医」の「病態」です。


olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
の診断は脳CT・MRIなどの「画像診断」で
おこなってはいけない。

「「病理組織検査診断」を行う「病理学専門医」」
のなかでも
「神経病理組織学的診断専門医」(本邦に10名ほどいらっしゃいます)
の診断をもって確定診断といたします。

下記に順を追って御回答致します。

++++++++++++++++++++++








#1
##1
「山本博昭先生
「嗅神経芽細胞腫」の専門医を急ぎお教え下さい。

1.年齢・性別:
22歳、男子

2.症状の経過と部位
4月始めに上記の息子が体調不良を訴え○○医大で「嗅神経芽細胞腫」と
診断され10日前から同病院に入院しています。

検査の結果、鼻、目付近及び脳にも転移し、手術は困難と言われています。
現在、耳鼻咽喉科のチームにより主に抗がん剤治療を受けています。



3.相談のポイント(一番知りたいことです)
現在、○○医大で治療を受けていますが同病院では外科手術は無理と言われて
いますが。
できることであれば外科手術してでも腫瘍を摘出して治してやりたいと焦っています。

しかし、この病気の外科手術をした専門医は少ないとも聞きます。
容体が余談を許さないのでできれば○○でこの難病の専門医及び外科医がおら
れれば急ぎお教え頂きたいのです。

突然の御相談でご迷惑をお掛け致しますがよろしくお願い申しあげます。」
との事です。







#2
##1
「御子息様」が
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
とのことです。

##2
聞きなれぬ「脳腫瘍:brain tumo(u)r」病名であることは確かです。
さぞや「御父様」とされては御心痛の旨お察し致します。

##3
大変不思議な「御状態」です。

##4
「鼻、目付近及び脳にも転移」
はolfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
では起こりえません。

##5
その理由は下記の「3つ」です。
------------------------------
1・
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
自体が「脳腫瘍:brain tumo(u)r」であるから。
「脳転移」ということば自体「おかしい」のと。

2・olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
ではなくて「別」の腫瘍でも。
「脳転移」の「転移」は「遠隔転移」を意味到します。
極めて判りやすく言えば「途中で連続性」がありません。
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
の場合は「直達浸潤:dairect invasion:ちょくたつしんじゅん」
という増殖進行のしかたをします。

3・olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
の「他臓器転移の事実」を報告する論文はに今現在までありません。
------------------------------










#3
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「neuroblastoma:神経芽細胞腫」
のなかでも
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
との事です。

##3
概ね「御子息様」の「脳腫瘍:brain tumo(u)r」「病態」は理解
できました。




#4
##1
「neuroblastoma:神経芽細胞腫」
とりわけ
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
(L.Bergerらにより最初の報告1924)
について簡単にご説明致します。

##2
意外に思われるかもしれませんが。
は難病でも珍しい「脳腫瘍:brain tumo(u)r」でも
けっしてありません。

##3
他の「脳腫瘍:brain tumo(u)r」からくらべれば発生頻度は確かに
少ないです。

##4
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
多くは「御鼻」から「頭蓋底」への「直達浸潤」
を「御子息様」のように起こされている患者さんが
大部分です。

##5
よりまして「脳神経外科専門医」とりわけ「脳腫瘍専門医」
の「病態」であり「脳神経外科専門医」でなければ外科手術は不可能
です。

##6
「頭蓋底」への「直達浸潤*」の存在から
「脳神経外科専門医」の「病態」であり
「耳鼻科専門医先生」の「病態」ではそもそもありません。
(*「脳にも転移」は間違いでしょう。

「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
は元来「脳腫瘍:brain tumo(u)r」です。
「「鼻腔(びくう)」内」にできても。
連続性のない「脳にも転移」は致しません。

(「脳腫瘍:brain tumo(u)r」はいかに悪性でも「転移」はしない
とういう特徴があります)

##7
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
の「neuroblastoma:神経芽細胞腫」でよいか否かの
「神経病理組織学的診断」のためにも。

また
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」摘出のためにも
「脳神経外科専門医」による「開頭手術」+「腫瘍摘出」等に加えて
「化学療法(抗癌剤治療)」+「放射線治療」
(「放射線治療線」感受性のよいために)
が行われます。
=>##8


##8
##7をまっとうするために
とても重要なことがあります。
=>##9

##9
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
は「臨床診断」で得られるものではなく
「神経病理組織学的診断専門医先生」の「眼」による
精緻な診断が必要であるということです。










#5
##1
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
はフランスのL.Bergerらにより1924に最初に報告された「脳腫瘍:brain tumo(u)r」
として有名です。

##2
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫

「神経病理組織学的診断:neuro-pathological diagnosis」が極めて重要で
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
とある「神経病理組織学的診断」が下されても
「neuroepithelioma:神経上皮腫」あるいはその他の
「神経病理組織学的診断」へと訂正され転ずることがあります。


##3
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
のようでいて「neuroblastoma:神経芽細胞腫」でない
この種類というか・「範疇(カテゴリー)」というか・の「脳腫瘍:brain tumo(u)r」
は山ほどあるのですね。

##3
「「病理組織検査診断」を行う「病理学専門医」」の中でも
「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」の「病理組織検査診断」に
研鑽をつまれた
「神経病理組織学的診断専門医先生」の診断が極めて重要になります。


##4
「神経病理組織学的診断専門医先生」の「神経病理組織学的診断」
の結果を踏まえて。
=>##5

##5
「脳神経外科専門医」とりわけ「脳腫瘍専門医」は
さらなる「セカンドルック手術」:second-look oeration」(再手術)
あるいは
「集学的治療:multi-disciplinary therapy*」のプロトコール
を変更していきます。
=>##6

##6

「集学的治療:multi-disciplinary therapy」=
「集学的治療:multi-disciplinary therapy」とは
「悪性腫瘍:malignant neoplasm」一般における
「外科手術」+「放射線治療」+「化学療法(抗癌剤治療)」
の「治療戦略」体系のことです。








#6
##1
私自身「脳神経外科専門医」であり「脳腫瘍専門医」
であるのですが
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
の手術は10例は経験しています。

##2
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
の「neuroblastoma:神経芽細胞腫」は
「病理組織検査診断」に際して
「真正ロゼット形成」(説明は・略・)という「派手な所見*」があります。
=>##3
##3
「神経病理組織学的診断専門医先生」でない
「「病理組織検査診断」を行う「病理学専門医」」でもわかりやすい
形態学です・。

##4
けれども
なにかのひとつおぼえに
「neuroblastoma:神経芽細胞腫」の診断を「脳神経外科専門医」で「脳腫瘍専門医」
が下して。
=>##%

##5
「神経病理組織学的診断専門医」の先生から
これは「neuroblastoma:神経芽細胞腫」ではなく「neuroepithelioma:神経上皮腫」
ではないか
とお叱りを受けたことも御座います。









#7
##1
いまの「御施設」で「脳神経外科専門医」先生が
診療にあたられていないのがとても不思議です。

##2
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」ですから「脳神経外科専門医」
にゆだねられねばならないはずですね。

##3
「頭蓋底」の「脳腫瘍:brain tumo(u)r」の「一種」です。

##4
だから
適切な表現が思い浮かばないのですが
「開頭手術」+「腫瘍摘出」等がおこなわれないほうが
私には不思議なのですね。

##5
そして術後の「組織学的診断;histological diagnosis」
では。

##6
適切な表現が思い浮かばないのですが
「olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫」
の「神経病理組織学的診断」は。
止むを得ずも
通常の「「病理組織検査診断」を行う「病理学専門医」」
の先生には不可能です。








#8結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読ささせて頂きました。

##2
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」です。
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」でも
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
ですから。

##3
まず
###1
「「病理組織検査診断」を行う「病理学専門医」」ではなく
「神経病理組織学的診断専門医先生」の診断をへているか。

###2
なにゆえ「脳神経外科専門医」先生が「治療」に関与されないのか
を御確認されたほうがよろしいでしょう。

##3
多い「脳腫瘍:brain tumo(u)r」ではありません。
けれども
俗にいう
olfactory neuroblastoma:esthesioneuroblastoma:嗅神経芽細胞腫
は文字通りの「まれであったり」
「難病」であったり・ではありません。

##4
再度適切な表現が思い浮かばないのです。
なぜ
今現在「脳神経外科専門医」が関与していないのか
不思議です。

##5
これも
適切な表現が思い浮かばないのですが
「耳鼻科専門医先生」の「病態」では間違っても
ありません。

##6
極めて判りやすく言えば
「脳腫瘍:brain tumo(u)r」は「耳鼻科専門医先生」の
「病態」ではないということです。

##6
このことは肝に銘じて何卒に御銘記下さいませ。








これは私の考えです。だから間違えているかもしれません。



















この相談への個別リンクは 
http://www.clinicayamamoto.com/list_single_N.php?s_no=151
 です。


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